色素性乾皮症(XP)

色素性乾皮症(XP)という病名は皮膚症状から付けられた病名です。
そばかす様の色素沈着があることと、日焼けを常に起こしているのでその炎症の結果として常に鱗屑（フケのような物）が付着していることから命名されました。

多くのXP患児は初めて外出するときに長時問の日光曝露で強い日焼け（日光などの紫外線の当たった場所のみに出る赤み）を起こし、しばしば水庖（水ぶくれ）形成までします。これを繰り返していると半年ぐらいで頬などに直径5mmまでのそばかす様の色素沈着を起こします。その後脂漏性角化症やケラトアカントーマ、基底細胞癌、扁平上皮癌、悪牲黒色腫などを発生します。

普通は、日光照射後8〜24時間経った後に皮膚の赤みが最も強くなりますが、XP児の場合は48〜72時間後に最強となります。だから、軽い日焼けの場合は、健康人の日光照射との時間的ずれがあるため、太陽光との関連に気付かない可能性があります。

また、学校などでの戸外活動での日焼けの評価の場合、遅れて出ることに注意が必要です。
そばかす様色素沈着：本当のそばかすとXPに出るそばかす様色素沈着は似ています。XPの色素沈着は進行した段階ではそばかすに比べて黒色調の差が大きいが（真っ黒から灰色近くまで幅があり）、そばかすの場合は余り色の差はありません。

 

治療

紫外線を避ける!!　これに尽きます。

赤ちゃんが日光に異常に反応したり、そばかすと思っていたものが、盛り上がってきたら、専門医にご相談下さい。
只、そんなに良くある病気ではありませんので、大多数の方は取り越し苦労に終わると思いますが…